Badanie wykonuje się w celu określenia czy niedobory bądź nieprawidłowości w zakresie białek, które są składowymi układu dopełniacza, przyczyniają się do zwiększonej częstości występowania infekcji czy też zwiększonej aktywności autoimmunizacyjnej ustroju. Badanie służy również do monitorowania aktywności chorób autoimmunologicznych; jest pomocne w rozpoznaniu dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego.

Badanie wykonuje się w przypadku niewyjaśnionego stanu zapalnego lub obrzęku, nawracających infekcji bakteryjnych, lub też objawów związanych z chorobą autoimmunologiczną. Badanie jest pomocne w monitorowaniu ostrych lub przewlekłych stanów, które wpływają na układ dopełniacza.

Próbka krwi pobierana jest z żyły łokciowej.

Nie.

Badanie dopełniacza polega na oznaczaniu stężenia lub aktywności składników układu dopełniacza. Układ dopełniacza jest złożony ze swoistych białek krążących we krwi, które działają jako mediatory odpowiedzi zapalnej - w szczególności biorą udział w procesie niszczenia obcych organizmów, takich jak bakterie czy wirusy. Dziewięć głównych białek oznaczonych jest symbolami od C1 do C9. Działanie układu dopełniacza jest zależne i regulowane przez pochodne głównych składników i szereg inhibitorów.

Układ dopełniacza stanowi wrodzoną część układu odpornościowego organizmu. W przeciwieństwie do przeciwciał, które powstają po stymulacji i chronią organizm przed konkretnymi patogenami, odporność wrodzona jest nieswoista i zapewnia szybką reakcję na pojawienie się obcych antygenowo substancji. Nie wymaga uprzedniej ekspozycji na mikroorganizmy chorobotwórcze czy obce substancje i również nie zapamiętuje ekspozycji poprzednich. Układ dopełniacza ma na celu rozpoznawanie kompleksów antygen-przeciwciało (tzw. kompleksów immunologicznych), jak również pewnych struktur polisacharydowych (kompleksy polisacharydowe) obecnych na powierzchni mikroorganizmów i innych obcych komórek.

Białka dopełniacza mogą być aktywowane w różny sposób. Wyróżnia się drogę klasyczną, alternatywną i lektynową, ale każda z nich prowadzi ostatecznie do powstania kompleksu atakującego błonę (MAC).

Aktywacja dopełniacza polega na serii enzymatycznych i nieenzymatycznych reakcji o charakterze kaskadowym. W wyniku aktywacji dopełniacza dochodzi do:  

• Związania MAC z powierzchnią mikroorganizmu lub nieprawidłowej komórki przeznaczonej do zniszczenia. To powoduje powstanie ubytku (dziury) w ścianie komórki, co powoduje jej rozpad (lizę) poprzez wylanie się jej zawartości na zewnątrz, tak jak po przekłuciu balonu napełnionego wodą.
• Zwiększenia przepuszczalności naczyń krwionośnych, co umożliwia białym krwinkom przechodzenie (migrację) z krwiobiegu do tkanek.
• Przyciągania białych krwinek do ogniska zapalnego zapalenia
• Stymulacji fagocytozy (jest to proces, w którym mikroorganizmy są pochłaniane przez makrofagi i neutrofile, a następnie zabijane).
• Zwiększenia rozpuszczalności kompleksów immunologicznych, co pomaga usunąć je z krwi.

Układ dopełniacza i regulacja jego aktywności jest ważnym elementem działania układu odpornościowego. Wytworzenie przeciwciał wymaga czasu, zaś układ dopełniacza jest dostępny natychmiast i pomaga zaalarmować inne części układu odpornościowego w przypadku niebezpieczeństwa. Wrodzone bądź nabyte niedobory w zakresie jednego lub więcej składników dopełniacza mogą niekorzystnie wpływać na integralność i działanie całego układu odpornościowego. Niedobory mogą wynikać ze zmniejszonego wytwarzania lub ze zużycia jednego lub większej liczby składników dopełniacza.

Badanie dopełniacza polega oznaczaniu stężenia lub aktywności składników dopełniacza. Można oznaczać poszczególne białka (najczęściej C3 i C4) lub całkowitą aktywność układu dopełniacza (CH50 lub CH100). Całkowitą aktywność dopełniacza można oznaczyć, jeśli zachodzi podejrzenie niedoboru białek dopełniacza, którego nie można zbadać za pomocą pomiaru C3 lub C4. CH50 bada całkowitą klasyczną drogę aktywacji dopełniacza, od C1 do C9. Jeśli wynik wykracza poza zakres wartości referencyjnych, wówczas każdą z 9 składowych dopełniacza można ocenić indywidualnie w celu znalezienia przyczyny niedoborów dziedzicznych bądź nabytych.

‍

‍

‍

Ocena C3 i C4 jest wykonywana w celu określenia czy niedobory lub nieprawidłowości w układzie dopełniacza powodują stan chorobowy u pacjenta lub przyczyniają się do jego powstania. Badanie całkowitej aktywności dopełniacza (CH50 lub CH100) może być wykonane w celu oceny integralności klasycznej drogi aktywacji układu. Inne składowe dopełniacza oznacza się w przypadku diagnostyki dziedzicznych niedoborów.

Badanie układu dopełniacza może być pomocne w diagnostyce przyczyn nawracających infekcji, obrzęku naczynioruchowego (w którym występuje obrzęk, opuchlizna, pokrzywka) lub stanów zapalnych. Może być również pomocne w diagnostyce i monitorowaniu aktywności ostrych lub przewlekłych chorób autoimmunologicznych, takich jak toczeń rumieniowaty układowy (SLE). Ponieważ dopełniacz pomaga usuwać kompleksy immunologiczne z krwiobiegu, można go również badać i monitorować w chorobach kompleksów immunologicznych, takich jak kłębuszkowe zapalenie nerek, choroba posurowicza, reumatoidalne zapalenie stawów i zapalenie naczyń. W okresach zaostrzenia tych zaburzeń aktywność dopełniacza może być przejściowo obniżona.

Badanie układu dopełniacza może być zlecone w przypadku stanu zapalnego lub obrzęku o niewyjaśnionym podłożu, objawów choroby autoimmunologicznej, jak na przykład SLE. Może być również zlecone w przypadku podejrzenia choroby powiązanej z kompleksami immunologicznymi, w której ocenia się stan układu dopełniacza.

Najczęściej bada się składniki C3 i C4 dopełniacza, jednak w przypadku podejrzenia niedoborów oznaczyć można również inne komponenty jak na przykład C1. Pojedyncze białka dopełniacza można oznaczyć w przypadku stwierdzenia nieprawidłowej całkowitej aktywności dopełniacza (CH50 lub CH100), wówczas takie badanie pozwala określić, który składnik nie działa prawidłowo lub jest go zbyt mało. Składniki C3 i C4 zwykle się zleca łącznie, gdyż ważne są proporcje pomiędzy nimi.

W przypadku rozpoznania ostrej lub przewlekłej choroby, badanie dopełniacza może być wykonane w celu ogólnej oceny przebiegu schorzenia (o ile jest ona związana z obniżonym poziomem składników dopełniacza). Oznaczenie dopełniacza można również wykonywać od czasu do czasu, w celu oceny aktualnej aktywności choroby.

Poziom składników dopełniacza może być obniżony w wyniku niedoborów dziedzicznych (rzadko spotykanych) lub zwiększonego ich wykorzystania (zużycia).

Dziedziczny niedobór jednego z białek dopełniacza zazwyczaj prowadzi do zwiększonej częstości nawracających infekcji. Spadek aktywności dopełniacza jest także związany ze zwiększonym ryzykiem rozwoju chorób autoimmunologicznych. W SLE zwykle obniżony jest poziom zarówno C3 jak i C4, natomiast w posocznicy i zakażeniach grzybiczych lub zarażeniach pasożytami spada tylko C3.

Jeśli niedobór jest spowodowany ostrą lub przewlekłą chorobą, poziom składników dopełniacza zazwyczaj ulega normalizacji po wyleczeniu choroby.

Obniżony poziom składników dopełniacza może występować w przebiegu:

• nawracających infekcji (zazwyczaj bakteryjnych)
• chorób autoimmunologicznych, do których należy m.in. SLE i zapalenie naczyń
• dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego
• nabytego obrzęku naczynioruchowego
• chorób nerek, takich jak kłębuszkowe zapalenia nerek, toczeń nerkowy, nefropatia IgA, nefropatia błoniasta
• niedożywienia
• posocznicy
• choroby posurowiczej (choroby kompleksów immunologicznych).

Poziom składników dopełniacza zazwyczaj wzrasta - wraz ze stężeniem innych białek surowicy, zwanych białkami ostrej fazy - podczas ostrych lub przewlekłych stanów zapalnych. Zwykle po wyleczeniu danej choroby powraca do stanu prawidłowego. Jednak w celu monitorowania leczenia i przebiegu stanów zapalnych oznacza się przede wszystkim białko C-reaktywne (CRP), składniki dopełniacza znacznie rzadziej.

‍

Podwyższona ani obniżona aktywność składników dopełniacza nie pozwala na rozpoznanie określonej choroby, ale wskazuje na udział w niej układu odpornościowego.

1. Jakie są pozostałe elementy wrodzonego układu odpornościowego?

Są to:

• Układ fagocytarny, do którego należą makrofagi, neutrofile i monocyty - jego funkcją jest wchłanianie i trawienie atakujących drobnoustrojów
• Mediatory zapalne wytwarzanie przez różne komórki, do których zalicza się bazofile, mastocyty i eozynofile.
• Komórki NK, które mają zdolność niszczenia niektórych komórek nowotworowych, mikroorganizmów i komórek zainfekowanych przez wirusy
• Białka ostrej fazy oraz cytokiny (grupa rozpuszczalnych białek, mogących powodować zmiany w rozwoju wielu komórek, w tym białych krwinek, które je wytwarzają)

‍

Linki do stron obcojęzycznych

KidsHealth.org: Immune System
Genetics Home Reference: Hereditary angioedema