Aby wykryć przyczynę niedokrwistości hemolitycznej spowodowanej przez chorobę autoimmunologiczną; wyjaśnić przyczynę reakcji poprzetoczeniowych i zdiagnozować chorobę hemolityczną płodu i noworodka.

Badanie przeprowadza się wtedy, kiedy u pacjenta występują objawy sugerujące anemię hemolityczną, jak nieuzasadnione zmęczenie, trudności w oddychaniu podczas wykonywania różnych czynności i nietypowo ciemny mocz, także wtedy kiedy stężenie hemoglobiny i hematokryt są bardzo niskie i przede wszystkim jeżeli chory ma wyżej wymienione objawy, a niedawno otrzymał transfuzję krwi; u noworodka z objawami choroby hemolitycznej.

Próbka krwi pobrana z żyły łokciowej.

Nie.

W badaniu tym poszukuje się przeciwciał związanych z krwinkami czerwonymi (erytrocytami) w krwioobiegu. Erytrocyty na swojej powierzchni mają struktury nazywane antygenami. Każdy człowiek ma swój indywidualny zestaw antygenów, odziedziczony po rodzicach. Dwa najważniejsze to antygeny A i/lub B. Ich obecność lub brak decyduje o grupie krwi układu ABO. Innym ważnym antygenem jest antygen D z układu Rh. Zależnie od tego czy antygen D jest obecny na erytrocytach czy też nie grupa krwi pacjenta jest określana odpowiednio jako RhD+ (plus) lub RhD– (minus). Na krwinkach czerwonych znajdują się także liczne antygeny z innych układów grupowych, m.in. Kell, Lewis, Kidd.

Przyczyn wiązania się przeciwciał do antygenów erytrocytów we krwi krążącej może być kilka.

Choroby i zaburzenia autoimmunologiczne

Niektórzy ludzie wytwarzają przeciwciała przeciw antygenom własnych krwinek czerwonych (autoprzeciwciała). Takie przeciwciała produkowane są w chorobach autoimmunologicznych i innych schorzeniach, m.in. w chłoniakach, np. w przewlekłej białaczce limfocytowej. Czasem przyczyną powstawania autoprzeciwciał jest podawanie niektórych leków, które wiążą się z powierzchnią erytrocytów.

Niezgodność grupowa matki i jej dziecka

Dziecko może odziedziczyć po ojcu antygeny, których nie ma matka. Organizm matki może mieć kontakt z obcymi dla niego antygenami płodu w czasie ciąży lub w czasie porodu, gdyż odklejanie łożyska powoduje przeciek krwi dziecka do krążenia matki. Kontakt z obcymi antygenami może zapoczątkować wytwarzanie przeciwciał przez matkę. Ponieważ przeciwciała powstają pod koniec ciąży lub po porodzie zwykle nie stanowią zagrożenia dla pierwszego dziecka. Jeśli jednak kolejne dziecko również posiada na krwinkach te same antygeny przeciwciała matki przenikają przez łożysko, wiążą się z erytrocytami dziecka i powodują ich niszczenie i w konsekwencji rozwój choroby hemolitycznej płodu i noworodka. Bezpośredni test antyglobulinowy wykonuje się we krwi dziecka, aby sprawdzić czy jego erytrocyty są opłaszczone przeciwciałami pochodzącymi od matki.

Następstwo transfuzji krwi

Przed przetoczeniem krwi u biorcy określa się zawsze grupę ABO i wykrywa antygen D z układu Rh i dobiera zgodną krew dawcy, co zapobiega powstawaniu poważnych powikłań potransfuzyjnych. Dzięki zgodności antygenów grupy ABO przeciwciała biorcy nie niszczą krwinek dawcy. Jednak na krwinkach dawcy znajduje się także wiele innych antygenów (z układów Rh, Kell, Kidd, itd.). Układ immunologiczny będzie rozpoznawać jako obce antygeny, które nie występują u biorcy. U osób, które miały liczne transfuzje istnieje większe prawdopodobieństwo wytwarzania przeciwciał przeciw erytrocytom ponieważ zetknęli się oni z większą ilością obcych antygenów. Bezpośredni test antyglobulinowy wykonuje się we krwi biorcy, aby sprawdzić czy posiada on przeciwciała, które związały się z przetoczonymi erytrocytami dawcy.

‍

Bezpośredni odczyn antyglobulinowy (BTA) wykonywany jest w celu określenia przyczyny niedokrwistości hemolitycznej, w której erytrocyty są szybciej niszczone, niż mogą być wymienione, z powodu wiązania się z nimi przeciwciał. Może to mieć miejsce w niedokrwistości autoimmunohemolitycznej (NAIH) spowodowanej powstawaniem przeciwciał skierowanych przeciw antygenom własnych erytrocytów (autoprzeciwciał). Zdarza się to w przypadku chorób autoimmunologicznych (np. tocznia rumieniowatego), chorób nowotworowych (np. przewlekłej białaczki limfocytowej), a także niektórych zakażeń (np. zapalenia płuc wywołanego przez mykoplasma, mononukleozy zakaźnej). U niektórych ludzi może wystąpić podczas przyjmowania pewnych leków (np. penicyliny).

BTA może być pomocny w diagnostyce choroby hemolitycznej płodu i noworodka (ChHPiN) spowodowanej niezgodnością grupy krwi matki i dziecka. W czasie porodu dochodzi do przecieku krwi płodu do krążenia matki, co może spowodować wytwarzanie przez matkę przeciwciał przeciw obcym dla niej antygenom na krwinkach dziecka. Zdarza się to na przykład, gdy matka RhD– (minus) urodzi dziecko RhD+ (plus). Dawniej było to najczęstszą przyczyną ChHPiN w kolejnych ciążach, ale dzięki profilaktycznemu podawaniu po każdym porodzie immunoglobuliny anty-D zjawisko to występuje rzadziej. Najczęstszą przyczyną ChHPiN jest niezgodność w układzie ABO, szczególnie jeśli matka jest grupy O.

BTA wykonuje się także w celu wyjaśnienia przyczyn powikłań po transfuzji krwi. Jeżeli u chorego wystąpi gorączka lub inne objawy wskazujące na hemolityczną reakcję poprzetoczeniową, badanie może wykryć obecność przeciwciał wytwarzanych przeciw krwinkom dawcy. Jeżeli występują przeciwciała opłaszczające krwinki, oznacza to, że erytrocyty mogą być zniszczone (zhemolizowane) i usunięte z krążenia znacznie szybciej niż w normalnych warunkach.

Bezpośredni test antyglobuliwoy (BTA) może zostać zlecony u pacjenta z objawami wskazującymi na występowanie niedokrwistości hemolitycznej:

• zmęczenie
• ciemny mocz
• ból pleców
• żółtaczka
• bladość
• powiększenie śledziony.

BTA może zostać zlecony u noworodka z objawami choroby hemolitycznej płodu i noworodka, takimi jak:

• bladość
• żółtaczka
• powiększenie watroby lub śledziony
• zlewne poty
• trudności z oddychaniem.

BTA może zostać zlecony u pacjenta po transfuzji krwi, jeśli wystąpią objawy odczynu poprzetoczeniowego, takie jak:

• gorączka, dreszcze
• wysypka
• ból pleców
• krew w moczu
• osłabienie lub dezorientacja.

‍

Jeżeli BTA jest dodatni oznacza to, że na powierzchni erytrocytów przyłączone są przeciwciała. Zasadniczo, im silniejsza jest reakcja BTA, tym więcej przeciwciał znajduje się na erytrocytach. Test ten wykrywa obecność przeciwciał, ale nie mówi nic o ich źródle i typie. Mogą one być związane z reakcją poprzetoczeniową, reakcją autoimmunologiczną, zakażeniem, przyjmowaniem leków, konfliktem Rh pomiędzy matką i dzieckiem. Bardzo mały odsetek zdrowej populacji ma dodatni wynik BTA bez objawów niedokrwistości hemolitycznej.

Jeżeli BTA jest dodatni z powodu reakcji poprzetoczeniowej, przyjmowania leków, zakażenia, wynik ten utrzymuje się od 48 godzin do 3 miesięcy. Jeżeli związany jest z chorobą autoimmunologiczną może być stale dodatni.

1. Czy przeciwciała te mogą pojawić się po oddaniu krwi?

Nie, dawca krwi podczas jej oddawania nie ma kontaktu z krwią innej osoby.

‍

2. Czy konieczne jest poinformowanie lekarza o wcześniejszej transfuzji krwi?

Tak. Jest to ważna dla lekarza informacja ponieważ istnieje możliwość, że nastąpiło wtedy uczulenie pacjenta na różne antygeny. Chociaż nie ma to ujemnego wpływu na obecny stan zdrowia, to jednak przy następnych przetoczeniach krwi należy być bardzo ostrożnym.

‍

3. Czy niezgodność w układzie Rh między matką i jednym dzieckiem oznacza, że konflikt wystąpi w innych ciążach?

To zależy od obecności antygenu D na krwinkach dzieci w kolejnych ciążach. Jeśli matka RhD– (minus) urodzi dziecko RhD+(plus) może wytworzyć przeciwciała anty-D, które są przyczyną choroby hemolitycznej w kolejnych ciążach, o ile następne dziecko jest RhD+ (plus). Dzieci RhD–(minus) nie będą chorować. Jeśli matka jest RhD–, a ojciec jest homozygotą pod względem genu RHD wszystkie dzieci tej pary będą RhD+, natomiast jeśli ojciec jest heterozygotą prawdopodobieństwo urodzenia dziecka RhD– wynosi 50%.

Częstość występowania konfliktu spowodowanego niezgodnością w zakresie RhD jest obecnie niska, gdyż matkom RhD–(minus), po każdym urodzeniu dziecka RhD+(plus) podaje się immunoglobulinę anty-D, która zapobiega powstawaniu przeciwciał odpornościowych anty-D u matki.

‍

Linki do stron obcojęzycznych

National Heart, Lung, Blood Institute: What is Hemolytic Anemia?
National Organization for Rare Disorders: Acquired Autoimmune Hemolytic Anemia
MedlinePlus Medical Encyclopedia: Rh incompatibility
KidsHealth from Nemours: Rh Incompatibility
March of Dimes Fact Sheet: Rh disease