Choroby przysadki mózgowej charakteryzują się nadmiarem lub niedoborem jednego lub kilku hormonów przez nią wytwarzanych i/lub, w przypadku nowotworu przysadki, objawami spowodowanymi uciskiem na sąsiadujące tkanki. Przysadka mózgowa to gruczoł wielkości ziarenka grochu, znajdujący się w centralnej części głowy, za zatokami przynosowymi, w dolnej części mózgu poniżej podwzgórza. Podwzgórze i przysadka stanowią część układu wydzielania wewnętrznego, czyli grupy gruczołów wytwarzających i regulujących wytwarzanie hormonów działających na tkanki w organizmie ludzkim. Podwzgórze powiązane jest z mózgiem i układem nerwowym. Rejestruje zapotrzebowanie organizmu na dany hormon i stymuluje przysadkę do rozpoczęcia lub zwiększenia jego wytwarzania.

Przysadka składa się z części przedniej i tylnej. W części przedniej wytwarzany jest hormon wzrostu (GH), adenokortykotropina (ACTH), hormon tyreotropowy (TSH), hormon luteinizujący (LH), hormon pobudzający pęcherzyki (FSH) i prolaktyna. Hormony te kontrolują przyrost masy kostnej i masy mięśniowej, reakcję organizmu na stres, stężenie glukozy we krwi, wskaźnik przemiany materii (tempo, w jakim organizm zużywa energię), rozwój drugorzędowych cech płciowych, płodność oraz laktację. Oddziałują one na docelowe tkanki w organizmie, takie jak tarczyca, nadnercza, jajniki u kobiet i jądra u mężczyzn, wytwarzające własne hormony. W tylnej części przysadki wydzielana jest oksytocyna i wazopresyna (inaczej ADH), wytwarzane w podwzgórzu. ADH kontroluje ilość wody wydalanej przez nerki, co pozwala na regulację równowagi wodnej w organizmie. Oksytocyna stymuluje skurcze macicy w trakcie porodu, a u matek karmiących odpowiada za uwalnianie mleka w czasie karmienia.

Problemy i schorzenia

Najczęściej występującym schorzeniem przysadki jest nowotwór. Większość guzów jest niezłośliwa, jednak powodują one nadmierne wytwarzanie poszczególnych hormonów, co spowalnia wytwarzanie innych i powoduje ucisk na sąsiadujące tkanki. Ucisk taki może być przyczyną bólu głowy i zaburzeń widzenia. Inne zaburzenia czynności przysadki mózgowej mogą być wrodzone lub być wynikiem dziedzicznych mutacji genetycznych, urazów lub ograniczonego dopływu krwi. Mogą być również wynikiem leczenia chirurgicznego, wcześniejszych naświetlań guzów przysadki, jak też nowotworu złośliwego (w rzadkich przypadkach). Czasami przyczyny pozostają nieznane. Niedobór lub nadmiar hormonów powstałych w wyniku schorzeń przysadki może wywołać wystąpienie różnych objawów, w zależności od tego, którego hormonu i których tkanek dotyczy zaburzenie.

Na wytwarzanie hormonów przysadki częsty wpływ mają zaburzenia podwzgórza. Nadmierne lub niewystarczające wytwarzanie hormonów przez przysadkę może być również wynikiem zaburzenia czynności gruczołów z nią powiązanych. Przykładowo, podwzgórze wykrywa zazwyczaj brak hormonu tarczycy we krwi i stymuluje przysadkę do wytwarzania TSH. Z kolei TSH stymuluje wytwarzanie hormonów przez tarczycę. Jeżeli czynność tarczycy jest zaburzona, co skutkuje zmniejszonym wytwarzaniem hormonu, stężenie tego hormonu we krwi jest obniżone pomimo stymulacji ze strony podwzgórza i przysadki. Powoduje to nadmiar hormonu TSH i niedobór hormonów wytwarzanych przez tarczycę.

Przykłady często spotykanych zaburzeń czynności przysadki mózgowej:

• Guzy przysadki: niektóre z nich wytwarzają hormony. W większości przypadków są niezłośliwe. Mogą powodować zaburzenia wzroku i bóle głowy, ponieważ ich rozrost powoduje ucisk na sąsiednie tkanki. Ich wynikiem jest często nadmiar jednego z hormonów przysadki, przy jednoczesnym niedoborze innych.
  
• Niedobór hormonu wzrostu: Przyczyn może być wiele. U dzieci powoduje spowolniony wzrost i karłowatość. U dorosłych prowadzić może do osłabienia mięśni, zmęczenia, obniżonej masy kostnej i otyłości.
  
• Niedoczynność przysadki mózgowej: Przyczyną może być między innymi guz, uraz, zmniejszony dopływ krwi, infekcja, sarkoidoza, proces autoimmunizacyjny, naświetlania, chirurgiczne usunięcie przysadki lub skutek uboczny operacji przysadki. Powoduje zmniejszenie wytwarzania hormonów przysadki.
  
• Hiperprolaktynemia: Przyczyną jest guz przysadki wydzielający prolaktynę, lub guz uniemożliwiający kontrolę wytwarzania prolaktyny. Może powodować mlekotok (wytwarzanie mleka przez gruczoły u mężczyzn i kobiet, które nie są w trakcie karmienia piersią), brak miesiączki oraz obniżone libido u mężczyzn.
  
• Zespół pustego siodła: Siodło to struktura kostna otaczająca przysadkę. Może ono zwiększać swój rozmiar i uciskać przysadkę. W rzadkich przypadkach gruczoł obkurcza się i spada wydzielanie hormonów, co prowadzi do niedoczynności przysadki.

Przykłady rzadko występujących zaburzeń czynności przysadki mózgowej:

• Akromegalia i gigantyzm: Nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu, zazwyczaj spowodowane obecnością guza. U dzieci powoduje gigantyzm, czyli nadmierny rozrost kości i nieprawidłowo wysoki wzrost. U dorosłych powoduje akromegalię, czyli zwiększoną grubość kości, zgrubienie rysów twarzy, powiększone dłonie i stopy, zespół cieśni nadgarstka, bóle głowy, poty, bezdech senny, zmęczenie i nadciśnienie.
  
• Choroba Cushinga: Objawy zespołu Cushinga spowodowane guzem przysadki wydzielającym nadmierne ilości ACTH, prowadzące do nadmiernej ekspozycji na kortyzol - hormon nadnerczy. Objawy to między innymi otyłość górnych partii ciała, zaokrąglona twarz, cienka skóra, rozstępy skórne na brzuchu, osłabienie mięśni, osteoporoza, wysokie stężenie glukozy we krwi i wysokie ciśnienie krwi.
  
• Moczówka prosta: Obniżone wydzielanie ADH przez podwzgórze. Nerki pacjenta nie zatrzymują wody i nie zagęszczają moczu, co powoduje ciągłe pragnienie i wydalanie dużych ilości rozcieńczonego moczu.
  
• Zespół Nelsona: Może wystąpić po usunięciu nadnercza w leczeniu choroby Cushinga. Powstaje guz przysadki, który wydziela ACTH i może spowodować hiperpigmentację skóry.
  
• Zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1 (MEN1): Dziedziczna mutacja genetyczna zwiększająca ryzyko rozwoju guzów przysadki.
  
• Zespół Kallmana: Zmniejszone uwalnianie GnRH (hormonu uwalniającego gonadotropiny) prowadzące do zatrzymania wydzielania FSH i LH. Powoduje opóźnione pokwitanie lub jego brak, jak również brak powonienia. Choroba ta występuje jedynie u mężczyzn.
  
• Zawał przysadki: Ograniczony dopływ krwi może spowodować uszkodzenie gruczołu i prowadzić do niedoczynności przysadki.
  
• Zespół Sheehana: Przysadka rozrasta się w okresie ciąży. Jeżeli wystąpi gwałtowny spadek ciśnienia krwi, może to spowodować zawał przysadki.
  
• Czaszkogardlak: Najczęściej występujący nowotwór okolic przysadki u dzieci. Jest niezłośliwy, lecz może uciskać przysadkę powodując jej niedoczynność, bóle głowy, zaburzenia widzenia i spowolniony wzrost.

‍

Celem badań w kierunku chorób przysadki jest wykrycie nadmiernego lub niedostatecznego wydzielania hormonów, określenie przyczyny i ocenę ciężkości schorzenia. Badanie zazwyczaj obejmuje zarówno hormony wytwarzane przez przysadkę (jak na przykład TSH), jak i hormony innych gruczołów wewnątrzwydzielniczych, których wydzielanie pobudza przysadka (na przykład tyroksyna - hormon tarczycy). Z uwagi na to, że hormony przysadki wydzielane są zgodnie z zapotrzebowaniem organizmu, ich stężenie we krwi może być stałe (TSH), różnić się w zależności od pory dnia (GH), zmieniać się cyklicznie (FSH i LH w cyklu miesiączkowym), lub występować w określonych sytuacjach (np. prolaktyna u kobiet karmiących, czy ACTH w odpowiedzi na wysiłek fizyczny lub stres). Może to powodować konieczność przeprowadzenia testów hamowania lub pobudzania. W celu określenia zmian wydzielanie hormonów, pacjentowi podaje się leki pobudzające lub hamujące. Wykonać można również testy powiązane jak na przykład oznaczenie IGF-1 (insulinopodobny czynnik wzrostu-1), który odzwierciedla całkowite wydzielanie GH, w połączeniu z oznaczeniem stężenia hormonu (GH).

Badania mogą stanowić pomoc w rozpoznaniu choroby przysadki. Można je również zlecać w ustalonych odstępach czasu, w celu monitorowania skuteczności leczenia. W niektórych przypadkach konieczne może okazać się długotrwałe monitorowanie stanu zdrowia, z uwagi na to, że nie każda forma leczenia jest w pełni skuteczna, a niektóre z nich mogą spowodować dodatkowe uszkodzenie przysadki (leczenie chirurgiczne, naświetlania) oraz ze względu na to, że niektóre choroby dziedziczne zwiększają ryzyko rozwoju schorzenia przysadki przez całe życie pacjenta.

Badania laboratoryjne

• Prolaktyna
• LH i FSH
• TSH i tyroksyna
• hCG (ludzka gonadotropina kosmówkowa) - w celu wykrycia ciąży
• ACTH, kortyzol i glukoza
• GH i IGF-1

Badania poza laboratorium

• MRI (rezonans magnetyczny)
• CT (tomografia komputerowa)
• Test odwodnieniowy (jako pomoc w rozpoznaniu moczówki prostej)

‍

Sposób leczenia zależy od przyczyny choroby. Można zastosować leki w celu zablokowania działania hormonów, suplementacji hormonów lub zmniejszenia objętości guza przysadki (aby zmniejszyć objawy ucisku lub czasami przed operacją). W przypadku guza przysadki można przy pomocy leczenia operacyjnego usunąć tkankę nowotworową, lub - jeżeli nie jest to możliwe - jej znaczną część. Dostęp do przysadki prowadzi przez nos (operacja przezklinowa). Zabieg wymaga ogromnej precyzji i dużego doświadczenia. W celu zmniejszenia objętości guza i nadmiernego wydzielania hormonów można również zastosować celowaną radioterapię w połączeniu z innymi metodami leczenia.
Lekarz prowadzący i/lub endokrynolog powinien wspólnie z pacjentem uzgodnić najlepszy sposób leczenia.

‍

Linki do stron obcojęzycznych:
‍Hormone Health Network: Pituitary Disorders
Pituitary Network Association
MedlinePlus: Pituitary Disorders
National Institute for Diabetes and Digestive and Kidney Diseases: Endocrine Diseases