Białko prionowe to nieregularna postać normalnego białka znajdującego się w tkance mózgu. W przeciwieństwie do wirusów czy bakterii białko prionowe nie posiada materiału genetycznego takiego jak DNA i RNA, przez co nie ma zdolności reprodukcji. Białka prionowe różnią się kształtem od białek normalnych i nie są rozkładalne przez enzymy. W mózgu mogą ulegać reprodukcji poprzez zmiany kształtu białek prawidłowych.