29 stycznia 2025
Niedoczynność (niewydolność) nadnerczy oznacza zbyt małą ich aktywność i niewystarczające wytwarzanie hormonów – kortyzolu i czasem aldosteronu.
Nadnercza są małymi narządami leżącymi obustronnie na górnych biegunach nerek. Składają się z części wewnętrznej – rdzenia i części zewnętrznej – kory nadnerczy. Każda z części odpowiedzialna jest za wytwarzanie hormonów, które regulują czynność wielu układów w organizmie. Główną masę nadnerczy stanowi kora, która zbudowana jest z trzech warstw: kłębkowatej, pasmowatej i siatkowatej. Kora wytwarza: glikokortykosteroidy, mineralokortykosteroidy oraz niewielką ilość hormonów płciowych. Natomiast w rdzeniu nadnerczy wytwarzane są katecholaminy.
Wydzielanie hormonów z nadnerczy podlega kontroli na drodze sprzężeń zwrotnych pomiędzy podwzgórzem, przysadką i nadnerczami. Skutkiem nieprawidłowego działania jednego z elementów tego układu sygnałów mogą być poważne zaburzenia i stany chorobowe.
Kortyzol, wytwarzany w korze nadnerczy, należy do glikokortykosteroidów. Hormon ten ma wiele funkcji, m.in. wpływa na metabolizm węglowodanów, białek i tłuszczów, bierze udział w regulacji stężenia glukozy we krwi, ma działanie przeciwzapalne i uczestniczy w reakcji na stres. Aldosteron, mineralokortykosteroid, również wytwarzany w korze nadnerczy, zapewnia równowagę sodu i potasu we krwi. Objawami niedoboru tych hormonów jest osłabienie, odwodnienie, obniżone ciśnienie krwi i zaburzona reakcja na bodźce stresowe.
Niedoczynność nadnerczy dotyka 1-4 osób na 100 000. Występuje ona u osób w każdym wieku, mężczyźni i kobiety chorują równie często. Chorobą Addisona (cisawicą) nazywa się pierwotną niedoczynność nadnerczy, spowodowaną zniszczeniem kory nadnerczy; choroba ujawnia się dopiero, kiedy zniszczeniu ulegnie 80-90% kory. Termin „choroba Addisona” często bywa używany niepoprawnie jako ogólne określenie niedoczynności nadnerczy (pierwotnej i wtórnej).
Pierwotna niedoczynność nadnerczy (choroba Addisona) jest w ok. 70% spowodowana procesem autoimmunizacyjnym. W pozostałych 30% przyczyną może być gruźlica (jest to powszechna przyczyna niedoczynności nadnerczy w krajach, gdzie zachorowalność na gruźlicę jest wysoka), inne zakażenie bakteryjne, wirusowe lub grzybicze, krwotok do nadnerczy lub zajęcie nadnerczy przez przerzuty nowotworowe. Rzadko niedoczynność nadnerczy spowodowana jest wadą genetyczną. U dzieci, w około 70% przypadków przyczyną jest wrodzony przerost kory nadnerczy, a w pozostałych 30% przypadków uszkodzenie nadnerczy może być wynikiem, np.: choroby autoimmunologicznej lub adrenoleukodystrofii (choroby uwarunkowanej genetycznie lub innej rzadkiej przyczyny.
W przebiegi pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy dochodzi do zaburzenia wytwarzania aldosteronu i kortyzolu.
Wtórna niedoczynność nadnerczy wynika z niedoboru hormonu przysadkowego, ACTH (hormonu adrenokortykotropowego). ACTH pobudza korę nadnerczy do wytwarzania kortyzolu. Niedobór ACTH spowodowany uszkodzeniem przysadki, np. przez guz, powoduje brak stymulacji wytwarzania kortyzolu. Wtórna niedoczynność kory nadnerczy może wystąpić także, gdy nagle przerwie się leczenie kortykosteroidami (np. prednizonem, podawanym w celu zmniejszenia stanu zapalnego w chorobach takich, jak reumatoidalne zapalenie stawów). Takie leczenie hamuje wytwarzanie kortyzolu w nadnerczach, a przywrócenie prawidłowej produkcji kortyzolu może zająć kilka tygodni lub miesięcy. We wtórnej niedoczynności nadnerczy wytwarzanie aldosteronu zwykle nie ulega zaburzeniu.
Objawy niedoczynności nadnerczy są zwykle nieswoiste. Mogą narastać powoli, pojawiać się początkowo w czasie stresu i zwiększać swoją intensywność w ciągu kilku miesięcy. Należą do nich:
Objawy niedoczynności nadnerczy mogą także pojawić się nagle. W ok. 25% przypadków chorobę rozpoznaje się w stanie ostrym, zwanym przełomem nadnerczowym, w przebiegu którego u pacjenta występują objawy, takie jak:
Do ostrej niedoczynność nadnerczy (przełomu nadnerczowego) może dojść w wyniku krwotoku do nadnerczy, urazu, leczenia chirurgicznego, a także infekcji. Przełom nadnerczowy jest stanem zagrożenia życia, dlatego niezwłocznie po jego rozpoznaniu należy rozpocząć leczenie kortyzolem.
Objawy takie jak nadmierna pigmentacja skóry, osłabienie, niskie ciśnienie tętnicze i głód soli mogą nasuwać podejrzenie niedoczynności nadnerczy zwłaszcza, jeśli narastają w okresach obciążenia fizycznego i psychicznego. Badania laboratoryjne pozwalają ustalić rozpoznanie, zróżnicować pierwotną i wtórną niedoczynność nadnerczy a także pomagają w ustaleniu przyczyny choroby. Badania zleca się też w celu oceny równowagi elektrolitowej, stężenia glukozy we krwi i czynności nerek. W przełomie nadnerczowym badania pozwalają ocenić nasilenie zaburzeń (stężenie glukozy i sodu z reguły jest niskie, a stężenie potasu wysokie) i kontrolować skuteczność leczenia.
BADANIA LABORATORYJNE
Rzadziej wykonywane badania
INNE BADANIA
Pierwotnej niedoczynności nadnerczy zwykle nie da się wyleczyć, o ile przyczyną nie jest zakażenie – w tym przypadku można czasem uzyskać pewną poprawę czynności nadnerczy. Jednak nawet osoby ze znacznym, nieodwracalnym uszkodzeniem kory nadnerczy mogą prowadzić w miarę zdrowe i aktywne życie dzięki suplementacji brakujących hormonów i zastosowaniu pewnych środków ostrożności.
We wtórnej niedoczynności nadnerczy, jeśli przyczyną jest uszkodzenie lub choroba przysadki, bardzo rzadko udaje się uzyskać poprawę czynności gruczołów. Jeżeli jednak przyczyna jest usuwalna, jak w niedoczynności spowodowanej leczeniem glikokortykosteroidami, wytwarzanie kortyzolu można przywrócić.
Linki do stron obcojęzycznych:
FamilyDoctor.org: Addison’s Disease
Hormone Health Network: Adrenal Insufficiency
MedlinePlus Medical Encyclopedia: Addison Disease
MedlinePlus Medical Encyclopedia: Adrenoleukodystrophy
NIDDK: Adrenal Insufficiency & Addison’s Disease
National Adrenal Diseases Foundation