Co to jest?

Inne nazwy: Zespół suchego oka, Zespół suchości

 
Zespół Sjogrena to przewlekła choroba autoimmunizacyjna o nieznanej etiologii, w której dochodzi do powstawania nacieków zapalnych z limfocytów w gruczołach wydzielania zewnętrznego (np.: gruczołach łzowych, śliniankach) oraz zmian zapalnych w wielu narządach i układach.

W zespole Sjögrena ilość i jakość wytwarzanej śliny i łez obniża się, prowadząc do charakterystycznej suchości w ustach oraz suchości gałki ocznej, zwane „zespołem suchości”. Może również dochodzić do wysychania innych błon śluzowych. Chorzy często mają uczucie piasku w oczach, obrzęknięte ślinianki, trudności z przełykaniem i upośledzony zmysł smaku.

Zespół Sjögrena może rozwinąć się u osoby w każdym wieku, jednak choroba w 90% rozpoczyna się u kobiet po 40. roku życia.

Choroba może przybierać postać pierwotną (w 40% przypadków) lub wtórną, kiedy współwystępuje z innymi chorobami autoimmunizacyjnymi, takimi jak toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie wielomięśniowe, twardzina układowa lub reumatoidalne zapalenie stawów. U osób cierpiących na zespół Sjögrena częściej niż w ogólnej populacji występują chłoniaki.

 

Objawy

Do typowego obrazu zespołu Sjögrena należą następujące objawy:

  • suchość oczu, uczucie piasku w oczach
  • suchość w ustach, problemy z przełykaniem
  • nacieki zapalne z limfocytów w badaniu histologicznym

Objawy kliniczne mogą się różnić osobniczo, z tego powodu rozpoznanie zespołu Sjögrena czasami przysparza trudności. Pozostałe objawy, to:

  • osłabiony zmysł smaku i węchu
  • suchy kaszel
  • sucha skóra i wysypki
  • przemęczenie
  • ból stawów
  • ból mięśni
  • drętwienie lub mrowienie dłoni lub stóp
  • ból języka lub gardła
  • obrzęk ślinianek
  • suchość pochwy

‍

Badania

Istnieje kilka badań służących do rozpoznania zespołu Sjögrena, m.in.:

Badania krwi:


Badania okulistyczne:

  • Test Schirmera– służy do oceny wydzielania łez przy użyciu paska jałowej bibuły filtracyjnej, prawidłowo długość odcinka bibuły nawilżonego łzami po 5 min wynosi powyżej 5 mm, w przebiegu zespołu Sjögrena   wynik może wynosić nawet poniżej 5 mm po pięciu minutach
  • ocena stanu rogówki (np. z różem bengalskim) – służy do oceny stanu rogówki


Ocena ilości wydzielanej śliny:

  • Test Saxona – pacjent przez 2 minuty żuje kompres z 4 warstw gazy (o wymiarach 5×5cm), prawidłowo ciężar kompresu powinien się zwiększyć o conajmniej 2,75g


Badanie histologiczne – badanie wycinka gruczołu ślinowego, w celu oceny liczby nacieków zapalnych z limfocytów


Badania obrazowe

  • Sialografia -  nieregularne rozszerzenia i zwężenia przewodów ślinianek( obraz kwiatu wiśni)
  • Scyntygrafia ślinianek - opóźniony wychwyt znacznika, jego zmniejszone stężenie i wydalanie
  • USG – w celu oceny wielkości i budowy ślinianek, wykrycia torbieli i powiększenia węzłów chłonnych

‍

Leczenie

Stosuje się leczenie objawowe. Wysychanie spojówek leczy się sztucznymi łzami, lekami pobudzającymi wytwarzanie łez lub płynami nawilżającymi spojówki. Suchość w ustach można zmniejszyć pijąc często wodę małymi porcjami lub żując gumę w celu pobudzenia wydzielania śliny, a także można zastosować preparaty „sztucznej śliny”. Objawy zapalenia stawów leczy się aspiryną, paracetamolem i innymi niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi. Niekiedy konieczne jest włączenie leków immunosupresyjnych i glikokortykosteroidów.


Pytania i odpowiedzi

Linki do stron obcojęzycznych:

Sjogren's Syndrome Foundation
National Institute of Neurological Disorders and Stroke: Sjogren's syndrome information page
MedlinePlus Medical Encyclopedia: Sjogren syndrome
American Autoimmune Related Diseases Association
American College of Rheumatology: Sjogren's Syndrome