Inne nazwy: GBS (Guillain-Barré syndrome), Ostra poliradikulopatia demielinizacyjna‍

‍

Zespół Guillaina-Barrégo (GBS) jest zaburzeniem obejmującym postępujące osłabienie lub porażenie mięśni, zwykle występujące po infekcji, szczególnie dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego.
GBS jest chorobą autoimmunizacyjną, w przebiegu której dochodzi do ostrego uszkodzenia otoczek mielinowych włókien nerwowych (demielinizacja) oraz stanu zapalnego nerwów. Demielinizacja powoduje spowolnienie przesyłania impulsów nerwowych utrudniając kontrolę motoryki i objawy takie jak mrowienie lub drętwienie, które zazwyczaj rozpoczynają się od dłoni lub stóp i postępują w górę, po obu stronach ciała.
Proces autoimmunizacyjny może być spontaniczny lub wywołany konkretną chorobą lub ekspozycją na czynnik wywołujący. Wiele przypadków powiązanych jest z infekcją wirusową lub bakteryjną, która pojawia się na tydzień lub dwa przed wystąpienia zespołu Guillaina-Barrego. Przypadki tej choroby występują również u osób zakażonych wirusem HIV, oraz z chorobami przewlekłymi, takich jak toczeń rumieniowaty układowy (SLE), ziarnica złośliwa (oraz inne nowotwory złośliwe), a także czasami u osób, które niedawno zostały poddane szczepieniu (na przykład przeciwko wściekliźnie lub świńskiej grypie). Zespół Guillaina-Barrego musi być ściśle monitorowany, ponieważ może on doprowadzić do osłabienia mięśni oddechowych oraz zaburzenia pracy mięśnia sercowego.
Zespół Guillaina-Barrego jest dość rzadko występującą chorobą, lecz jest to najczęściej występująca neuropatia zapalna. Według Narodowego Instytutu Chorób Neurologicznych i Udarów (NINDS) na chorobę tę zapada średnio 1 na 100 tysięcy osób. Może ona wystąpić w każdym wieku.
Jest to bardzo nietypowa neuropatia, ponieważ samoistnie ustępuje i większość pacjentów odzyskuje pełną lub prawie pełną czynność nerwów i mięśni.

Objawy postępują dosyć szybko, zazwyczaj choroba najpierw atakuje stopy i/lub dłonie i postępuje w górę, obejmując nogi, ramiona i tułów. Pierwsze objawy to między innymi:

• uczucie mrowienia
• drętwienie
• tkliwość
• osłabienie, szczególnie nóg
• skurcze mięśni
• utrata koordynacji
• utrata odruchów neurologicznych

Poważniejsze objawy, które mogą wymagać pilnej pomocy medycznej to między innymi:

• porażenie mięśni
• utrudnione oddychanie i/lub przełykanie
• zaburzenia rytmu serca

W większości przypadków objawy rozwijają się w ciągu kilku godzin lub kilku dni i mogą pogarszać się przez okres miesiąca, po czym pomału zaczynają ustępować. Około 30% pacjentów może odczuwać lekkie osłabienie jeszcze po trzech latach, a u niewielkiego odsetka chorych po kilku latach następuje nawrót choroby.

‍

Dla rozpoznania GBS ważny jest wywiad, (który może obejmować niedawno przebytą chorobę gorączkową, po której nastąpiło osłabienie mięśni, trudności w oddychaniu, wzrost lub spadek ciśnienia tętniczego i akcji serca) W celu rozpoznania lub potwierdzenia choroby, a także monitorowania rekonwalescencji wykonuje się  następujące badania dodatkowe:

• badanie szybkości przewodnictwa nerwowego (elektroneurografia) - wykrywa demielinizację, czyli zniszczenie otoczki mielinowej włókien nerwowych. Badanie to mierzy szybkość przemieszczania się impulsu wzdłuż nerwu. Nad różnymi nerwami na skórze umieszcza się elektrody i mierzy czas, w którym impuls elektryczny przejdzie między elektrodami.
• ‍elektromiografię (EMG) - wykazuje brak stymulacji nerwowej mięśni. EMG mierzy aktywność elektryczną włókien mięśniowych; elektrodę wkłuwa się do badanego mięśnia i mierzy aktywność mięśnia za pomocą oscyloskopu. Zwykle badanie wykonuje się razem z badaniem szybkości przewodnictwa nerwowego.
• ‍badanie płynu mózgowo-rdzeniowego - wykazuje zwiększoną ilość białka. Płyn pobiera się po wprowadzeniu igły do przestrzeni wewnątrzoponowej kręgosłupa pomiędzy kręgami. Prawidłowo płyn zawiera niewielkie ilości białka; zwiększona zawartość białka bez wzrostu liczby krwinek białych może sugerować zespół Guillaina-Barrégo.
• ‍elektrokardiografia (EKG) - może wykazać nieprawidłowości pracy serca.

Występuje kilka wariantów choroby, którym towarzyszą swoiste objawy oraz wytwarzanie różnych typów przeciwciał skierowanych przeciwko gangliozydom, dlatego czasami dokonuje się oznaczenia autoprzeciwciał przeciwko gangliozydom.

Można również zlecić inne badania mające wspomóc rozróżnienie zespołu Guillaina-Barrego od innych przyczyn osłabienia, neuropatii oraz zaburzeń immunologicznych oraz w celu monitorowania stanu pacjenta podczas choroby i rekonwalescencji.  

‍

W większości przypadków choroba ustępuje samoistnie w ciągu kilku miesięcy.

Celem leczenia jest łagodzenie objawów klinicznych, przyspieszenie powrotu do zdrowia i zapobieganie powikłaniom i/lub ich łagodzenie. Wielu chorych wymaga hospitalizacji w celu stałego monitorowania parametrów życiowych, a przy znacznym natężeniu objawów, chory może wymagać wspomagania oddychania. W leczeniu GBS wykorzystuje się także plazmoaferezę (usunięcie osocza krwi pacjenta i zastąpienie go odpowiednim płynem dożylnym lub osoczem pozbawionym przeciwciał), pozwala usunąć przeciwciała związane z chorobą oraz stosuje się wlewy dożylne immunoglobulin w celu zmniejszenia natężenia i skrócenia czasu trwania choroby. U większości pacjentów objawy ustępują całkowicie, jednak niektórzy mogą odczuwać trwałe osłabienie lub porażenie zajętego obszaru. U wszystkich chorych z niedowładami zaleca się fizjoterapię i rehabilitację ruchową kończyn w celu poprawy pracy mięśni.

Linki do stron obcojęzycznych:

MedlinePlus Encyclopedia: Guillain-Barre Syndrome
The National Institute for Neurological Diseases and Stroke: Guillain-Barré Information Sheet
The National Institute for Neurological Diseases and Stroke: Neurological Diagnostic Tests and Procedures
KidsHealth.org: Guillain Barré Syndrome
GBS/CIDP Foundation International