Inna nazwa: SLE, LE,  Toczeń trzewny, Toczeń rumieniowaty
‍

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest chorobą autoimmunizacyjną, która rozwija się wskutek złożonych zaburzeń układu immunologicznego prowadzących do przewlekłego stanu zapalnego w wielu tkankach i narządach. Na SLE osiem razy częściej zapadają kobiety niż mężczyźni. SLE może rozwinąć się w dowolnym wieku u każdej osoby, lecz choroba ta najczęściej rozwija się pomiędzy 20 – 45 rokiem . Około 15 – 20% przypadków SLE rozpoznaje się u dzieci. Bardziej narażone są osoby o korzeniach afrykańskich, azjatyckiego, latynoskich oraz indiańskich. Etiologia tego schorzenia nie jest znana. Uważa się, że pewną rolę w patologii tego schorzenia mogą odgrywać czynniki genetyczne, środowiskowe, a także hormony. Toczeń może współistnieć z innymi chorobami autoimmunizacyjnymi takimi jak zespół Sjogrena, niedokrwistość hemolityczna, zapalenie tarczycy oraz pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP).

Objawy w przebiegu SLE są bardzo różnorodne i mogą obejmować:

• zmiany skórne typu rumienia, najczęściej na nosie i policzkach, kształtem przypominające motyla
• zmiany skórne rumieniowo-bliznowaciejące - rumień krążkowy
• nadwrażliwość na światło słoneczne
• nadżerki w jamie ustnej
• zapalenie lub ból stawów
• gorączka
• osłabienie
• wypadanie włosów
• zapalenie błon surowiczych – opłucnej i/lub osierdzia
• zmiany w nerkach – utrzymująca się proteinuria (białkomocz) lub obecność wałeczków nerkowych w moczu

U pacjentów z układowym toczniem rumieniowatym często występują choroby nerek, np. kłębuszkowe zapalenie nerek – chorobę, która upośledza zdolność filtrowania toksyn przez nerki, prowadząc do niewydolności nerek. Do zajęcia nerek częściej dochodzi, jeżeli toczeń miał swój początek w dzieciństwie. Uszkodzenie innych narządów i tkanek, takich jak serce i ośrodkowy układ nerwowy, może prowadzić do powikłań takich jak ataki padaczkowe, depresja, psychoza, bóle głowy, powstawanie skrzeplin prowadzących do udaru oraz zatorowość płucnej.
Objawy SLE różnią się osobniczo. Mogą one nasilać się i ustępować. Czasami dochodzi do gwałtownego zaostrzenia choroby, a następnie objawy całkowicie ustępują. Okresy zaostrzenia mogą być wywołane zmianą stanu zdrowia pacjenta, wysiłkiem fizycznym, stresem i/lub czynnikami zewnętrznymi, takimi jak ekspozycja na światło słoneczne. U kobiet może dochodzić do nasilenia objawów w ciąży lub wkrótce po porodzie. SLE może również być przyczyną poronień.
W wyniku przyjmowania leków takich jak chlorpromazyna, metyldopa, hydralazyna i prokainamid u pacjenta może rozwinąć się toczeń polekowy, dający nieoczekiwane objawy, które zazwyczaj ustępują po odstawieniu leków. Ten rodzaj toczna ma zazwyczaj łagodniejszy przebieg i powoduje mniej powikłań takich jak uszkodzenie nerek lub ośrodkowego układu nerwowego.

‍

Rozpoznanie SLE następuje w oparciu o kliniczną ocenę objawów oraz o wyniki badań laboratoryjnych i  obrazowych, takich jak:

BADANIA IMMUNOLOGICZNE

• przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) – wynik dodatni u prawie wszystkich chorych
• przeciwciała anty-Sm – obecne tylko u chorych z SLE, szczególnie przy zajeciu OUN i nerek
• przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA (anty-dsDNA) – wysoki wynik jest charakterystyczny dla aktywnej formy SLE, szczególnie częste przy  zajęciu nerek
• anty-SSA i anty-SSB – wynik również może być dodatni
• przeciwciała przeciwko histonom – mogą występować u osób z SLE, u których wynik ANA był dodatni, a wynik anty-dsDNA ujemny

Morfologia krwi – limfopenia (poniżej 1500/mm³) lub leukopenia (poniżej 4000/mm³) lub niedokrwistość hemolityczna z retikulocytozą trombocytopenia (poniżej 100 000/mm³)

Czynnik reumatoidalny (RF) – wynik może być dodatni lub ujemny

Elektroforeza białek w surowicy (SPEP) – wzrost poziomu gammaglobulin

Szybkość opadania krwinek czerwonych (OB) – wzrasta w stanach zapalnych

Białko C-reaktywne (CRP) –  stężenie prawidłowe lub tylko nieznacznie podwyższone

VDRL – badanie w kierunku kiły, wynik może być fałszywie dodatni

Krioglobuliny – wynik zazwyczaj jest dodatni; krioglobuliny to patologiczne białka we krwi, które precypitują, jeżeli temperatura spada poniżej normy, powodując niedrożność naczyń krwionośnych. W celu wykonania badania pobiera się krew, którą następnie mrozi się w laboratorium i bada na obecność precypitatu lub substancji stałych

Dopełniacz C-3 (C-3) – często obniżony; C-3 to jeden z dziewięciu białek dopełniacza związanych z występowaniem pewnych chorób. Obniżony poziom może występować w toczniu, posocznicy gram ujemnej, wstrząsie i malarii.

Badania moczu – mogą wykazać obecność krwi, wałeczków lub białka

BADANIA POZALABORATORYJNE

Badanie RTG – można zlecić w celu wykrycia procesów zapalnych w jamie piersiowej.

‍

Nie ma lekarstwa na toczeń, dlatego też leczenie ukierunkowane jest na złagodzenie objawów chorobowych, minimalizację okresów zaostrzenia i łagodzenie powikłań.
Aby zmniejszyć częstotliwość okresów zaostrzenia, chorzy powinni odpoczywać, unikać stresu i światła słonecznego. Należy również unikać substancji, które powodują zaostrzenie objawów u danego pacjenta.
Chorzy mogą przyjmować leki łagodzące ból i stany zapalne oraz leczące powikłania. Najczęściej stosuje się niesterydowe leki przeciwzapalne (NLPZ), takie jak ibuprofen czy naproksen, leki przeciwmalaryczne oraz kortykosteroidy. Jeżeli choroba przybiera bardziej agresywny przebieg, można zastosować leki immunosupresyjne. Pacjent musi ściśle współpracować z lekarzem prowadzącym oraz z reumatologiem w celu opracowania skutecznego planu leczenia.Kobiety planujące ciążę powinny przedyskutować z lekarzem swój stan zdrowia oraz przyjmowane leki, ponieważ niektóre z nich wykazują działanie szkodliwe dla płodu.

Czy dodatni wynik badania ANA zawsze świadczy o toczniu?

Układ odpornościowy organizmu wytwarza przeciwciała, których zadaniem jest zwalczanie chorób i infekcji. W przypadku chorób autoimmunizacyjnych, system odpornościowy nie funkcjonuje prawidłowo i organizm pacjenta zaczyna wytwarzać przeciwciała skierowane przeciw własnym tkankom. Przeciwciała przeciwjądrowe skierowane są przeciwko jądru komórkowemu. Badanie ANA wykazuje nagromadzenie przeciwciał przeciwjądrowych we krwi pacjenta. Wynik dodatni testu oznacza wyższy niż normalnie, poziom tych przeciwciał. Badanie to jest jednym z elementów w procesie rozpoznania tocznia, jak również kilku innych chorób autoimmunizacyjnych, zatem dodatni wynik badania może być związany z toczniem, bądź inną chorobą. U niektórych osób zdrowych poziom przeciwciał utrzymuje się na podwyższonym poziomie. Nawet wśród pacjentów z toczniem wyniki testu ANA mogą się znacząco różnić - ten sam poziom przeciwciał u jednego pacjenta oznacza remisję, a u innego chorobę o dużym natężeniu. Interpretacja wyników jest zadaniem lekarza. Lekarz może chcieć porównać wyniki oraz natężenie objawów na przestrzeni czasu, by postawić ostateczne rozpoznanie. Obserwacja w czasie pozwoli także lekarzowi wykluczyć inne możliwe przyczyny występowania objawów.

Linki do stron obcojęzycznych:

‍Lupus Foundation of America
American Autoimmune Related Diseases Association
KidsHealth: Living with Lupus
National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases: Fast Facts About Lupus
MedlinePlus: Lupus
MedlinePlus Medical Encyclopedia: Drug-induced lupus erythematosus